La CIDP è una malattia rara del sistema nervoso periferico causata da una reazione aberrante del sistema immunitario contro i nervi dei pazienti che vengono così danneggiati. Questo comporta dei disturbi delle sensibilità, dell’equilibrio e della forza che interferiscono con l’autonomia dei pazienti facendo sì che circa il 50% di essi sviluppi delle importanti limitazioni nel corso della malattia.

La malattia risponde però bene alla terapia nella maggior parte delle persone così che circa l’80% dei pazienti recupera una buona autonomia e funzionalità. La malattia ha spesso una presentazione atipica rendendo sovente difficile la diagnosi nelle forme iniziali, e non è ancora chiaro quanto queste forme atipiche siano delle varianti della malattia o forme diverse della stessa. Inoltre lo sviluppo di criteri diagnostici internazionali, se da un lato aiuta nella definizione diagnostica dei pazienti, dall’altro rischia di non permettere una corretta diagnosi e di conseguenza una terapia appropriata in una proporzione consistente di pazienti.

L’obiettivo di questo studio è stato quello di raccogliere i dati di una larga casistica di pazienti a livello nazionale allo scopo di meglio definire i criteri diagnostici della malattia valutandone la loro accuratezza, seguire l’evoluzione della malattia valutando la possibile evoluzione tra le forme diverse di malattia e analizzare la risposta alle terapie effettuate. Abbiamo anche valutato la presenza di alterazioni anticorpali associate alla malattia nonché i possibili fattori tossici, ambientali e alimentari che possano avere favorito lo sviluppo e la progressione della medesima.

Abbiamo finora raccolto i dati di quasi 400 pazienti seguiti presso 20 Centri italiani con specifiche competenze su tale malattia. La prima analisi dei dati ci ha permesso di verificare che sebbene circa un quarto dei pazienti presenti all’esordio forme particolari della malattia, la maggioranza di essi evolve nel corso della malattia in una forma classica di CIDP. Abbiamo anche visto che almeno l’80% dei pazienti che non rientravano nei criteri diagnostici codificati (10% della popolazione) rispondevano alla terapia allo stesso modo dei pazienti con forma tipica. Abbiamo anche visto che certi cibi e l’esposizione ad alcune sostanze  tra cui il fumo si associano significativamente allo sviluppo della malattia confrontando i dati  con i consorti dei pazienti e che anche la progressione della malattia si associava in modo significativo al consumo di certi alimenti e al fumo.

Questi dati del tutto originali, se confermati alla fine dello studio, potrebbero avere un certo rilievo nella gestione non farmacologica dei pazienti.  È inoltre interessante che questo studio abbia confermato la stessa frequenza  di risposta alle varie terapia osservata negli studi controllati. Gli studi immunologici sembrano poi confermare che solo una piccola percentuale dei pazienti abbia degli anticorpi contro specifiche componenti del nervo anche se non è ancora chiara la loro possibile influenza sulle caratteristiche cliniche della malattia e sulla loro risposta alla terapia.  Questo studio conferma  che solo studi multicentrici su una vasta casistica di pazienti con questa malattia rara possano permetter di chiarire aspetti che non sarebbero invece valutabili senza unire le forze di molti centri.

Prof. Eduardo Nobile-Orazio
Responsabile Neurologia
Malattie Neuromuscolari e Neuroimmunologia

Marzo 2017